Penyebab penyakit, Creutzfeldt-Jakob (CJD), gejala, diagnosis dan rawatan
Terdapat beberapa penyakit di dunia yang peratusan orang terjejas sangat kecil. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku. Salah satu patologi yang jarang berlaku ialah Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD), yang akan dibincangkan sepanjang artikel ini.
Dalam penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD), kelainan dalam protein menyebabkan kerosakan otak progresif yang mengakibatkan penurunan fungsi mental dan gerakan yang dipercepat; mencapai koma dan kematian.
Apakah penyakit Creutzfeld-Jakob??
Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) ditubuhkan sebagai gangguan otak jarang yang juga degeneratif dan selalu membawa maut. Ia dianggap sebagai penyakit yang sangat jarang berlaku, kerana ia menjejaskan kira-kira satu juta orang.
CJD biasanya muncul dalam tahap lanjut kehidupan dan dicirikan dengan berkembang dengan cepat. Gejala pertama biasanya muncul pada usia 60 tahun dan 90% pesakit mati setahun selepas didiagnosis.
Gejala pertama adalah:
- Kegagalan ingatan
- Perubahan perilaku
- Kekurangan koordinasi
- Gangguan visual
Kerana penyakit itu berlanjutan, kemerosotan mental menjadi sangat penting, dan boleh menyebabkan kebutaan, pergerakan sukarela, kelemahan pada kaki dan koma..
Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) sepadan dengan keluarga penyakit yang dikenali sebagai spongiform encephalopathies (TSE) yang boleh ditularkan. Dalam penyakit ini otak yang dijangkiti mempunyai lubang atau lubang hanya dapat dilihat oleh mikroskop; membuat penampilannya serupa dengan span.
Punca
Teori saintifik utama berpendapat bahawa penyakit ini tidak disebabkan oleh virus atau bakteria, tetapi oleh sejenis protein yang disebut prion.
Protein ini boleh membentangkan kedua-duanya secara normal dan tidak bersalah dan juga infeksi, yang menyebabkan penyakit ini dan menyebabkan selebihnya protein biasa lipat dalam cara yang tidak normal, yang mempengaruhi keupayaannya berfungsi.
Apabila protein-protein yang tidak normal ini muncul dan berkumpul, mereka membentuk serat dipanggil plak, yang boleh mula dikumpulkan beberapa tahun sebelum gejala pertama mula muncul..
Jenis-jenis penyakit Creutzfeldt-Jakob
Terdapat tiga kategori penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD):
1. CJD sporadis
Ia adalah jenis yang paling biasa dan muncul apabila orang itu belum mempunyai faktor risiko yang diketahui untuk penyakit ini. Ia dinyatakan dalam 85% kes.
2. Keturunan
Ia berlaku antara 5 hingga 10 peratus daripada kes. Mereka adalah orang yang mempunyai riwayat penyakit keluarga atau dengan ujian mutasi genetik positif yang berkaitan dengan ini.
3. Diperoleh
Tiada bukti bahawa CJD menular melalui hubungan biasa dengan pesakit, tetapi ia disebarkan melalui pendedahan kepada tisu otak atau sistem saraf. Ia berlaku dalam kurang daripada 1% kes.
Gejala dan perkembangan penyakit ini
Pada mulanya penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) diwujudkan dalam bentuk demensia, dengan perubahan personaliti, gangguan memori, pemikiran dan pendakwaan; dan dalam bentuk masalah koordinasi otot.
Apabila penyakit itu semakin meningkat, kemerosotan mental menjadi lebih teruk. Pesakit mula mengalami kontraksi otot sukarela atau myoclonus, kehilangan kawalan pundi kencing dan mungkin menjadi buta.
Akhirnya, orang itu kehilangan keupayaan untuk bergerak dan bercakap; sehingga akhirnya koma itu berlaku. Pada tahap terakhir ini, jangkitan lain timbul yang boleh menyebabkan pesakit mati.
Walaupun gejala CJD mungkin kelihatan sama dengan penyakit neurodegeneratif lain seperti penyakit Alzheimer atau Huntington, CJD menyebabkan kemerosotan yang lebih cepat terhadap kebolehan seseorang dan mempunyai perubahan yang unik dalam tisu otak boleh dilihat selepas autopsi.
Diagnosis
Buat masa ini tidak ada ujian diagnostik konklusif untuk penyakit Creutzfeldt-Jakob, jadi pengesanannya menjadi sangat rumit.
Langkah pertama dalam membuat diagnosis yang berkesan adalah untuk menolak sebarang bentuk dementia yang boleh dirawat yang lain, untuk ini perlu melakukan pemeriksaan saraf lengkap. Ujian lain yang digunakan semasa mendiagnosis CJD adalah pengekstrakan tulang belakang dan electroencephalogram (EEG)..
Selain itu, pencitraan tomogram (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI) otak boleh menjadi berguna untuk menolak bahawa gejala adalah disebabkan oleh masalah lain seperti tumor otak, dan mengenal pasti corak umum dalam degenerasi otak CJD..
Malangnya, satu-satunya cara untuk mengesahkan CJD adalah melalui biopsi otak atau autopsi. Disebabkan oleh bahaya, prosedur pertama ini tidak dilakukan melainkan jika perlu untuk menolak mana-mana patologi lain yang boleh dirawat. Juga,, risiko jangkitan dari prosedur ini menjadikannya lebih rumit untuk dilakukan.
Rawatan dan prognosis
Sama seperti tiada ujian diagnostik untuk penyakit ini, tidak ada rawatan yang boleh menyembuhkan atau mengawalnya.
Pada masa ini, pesakit dengan CJD menerima rawatan paliatif dengan objektif utama untuk mengurangkan gejala mereka dan membuat pesakit menikmati kualiti hidup yang paling tinggi. Untuk kes-kes ini, penggunaan ubat-ubatan opiat, klonazepam dan natrium valproate dapat membantu mengurangkan sakit dan mengurangkan myoclonus. Dari segi prognosis, prospek bagi seseorang yang mempunyai CJD agak menakutkan. Selepas enam bulan atau kurang, selepas timbul gejala, pesakit tidak dapat menjaga diri mereka sendiri.
Secara amnya, gangguan itu menjadi maut dalam tempoh yang singkat, kira-kira lapan bulan; walaupun sebilangan kecil orang bertahan sehingga satu atau dua tahun.
Penyebab utama kematian dalam CJD adalah jangkitan, dan kegagalan jantung atau pernafasan.
Bagaimana ia dihantar dan cara-cara untuk mengelakkannya
Risiko penghantaran CJD sangat rendah; sebagai doktor yang beroperasi dengan otak atau tisu saraf mereka yang paling terdedah kepadanya.
Penyakit ini tidak dapat disebarkan melalui udara, atau melalui sebarang hubungan dengan orang yang menderita. Walau bagaimanapun,, Hubungan langsung atau tidak langsung dengan tisu otak dan cairan tulang belakang adalah risiko.
Untuk mengelakkan risiko jangkitan yang sudah berisiko rendah, orang yang disyaki atau sudah didiagnosis dengan CJD tidak seharusnya menderma darah, tisu atau organ.
Bagi orang yang menjaga pesakit-pesakit ini, profesional kesihatan dan profesional pengebumian juga perlu mengambil langkah berjaga-jaga apabila menjalankan kerja mereka. Sebahagian daripada ini adalah:
- Basuh tangan dan kulit yang terdedah
- Potong luka atau lecuran dengan pembalut kalis air
- Pakai sarung tangan pembedahan apabila mengendalikan tisu dan cecair pesakit
- Gunakan perlindungan muka dan peralatan tempat tidur atau pakaian pakai yang lain
- Bersihkan secara mendalam instrumen yang digunakan dalam sebarang campur tangan atau yang bersentuhan dengan pesakit