Penyebab, gejala dan rawatan sindrom Barat

Sindrom West adalah keadaan perubatan yang dicirikan oleh kehadiran kekejangan epilepsi semasa kanak-kanak awal. Seperti dalam jenis epilepsi lain, Sindrom West mengikuti pola tertentu semasa kekejangan, serta umur di mana ia berlaku..

Seterusnya, kami menerangkan apa Sindrom West, apakah gejala dan sebab utama, bagaimana ia dikesan dan rawatan mana yang paling kerap.

• Artikel berkaitan: "Perbezaan antara sindrom, gangguan dan penyakit"

Apakah Sindrom Barat??

Sindrom Barat secara teknikalnya ditakrifkan sebagai encephalopathy epilepsi yang bergantung kepada usia. Ini bermakna bahawa ia dikaitkan dengan sawan epileptik yang berasal dari otak, yang pada masa yang sama menyumbang kepada perkembangannya. Ia dikatakan sebagai sindrom bergantung kepada usia kerana ia berlaku semasa kanak-kanak awal.

Secara umum, ini adalah kumpulan pergerakan yang cepat dan mendadak yang biasanya bermula pada tahun pertama kehidupan. Khususnya antara tiga dan lapan bulan pertama. Kurang kerap, ia juga telah dibentangkan pada tahun kedua. Atas sebab yang sama, Sindrom Barat Ia juga dikenali sebagai sindrom spasm infantile.

Selagi ia dicirikan oleh kehadiran corak kompulsif berulang, dan juga dengan aktiviti electroencephalographic yang ditentukan, ia juga telah ditakrifkan sebagai "sindrom epilepsi elektroklinik"..

Keadaan ini digambarkan buat kali pertama pada tahun 1841, apabila ahli bedah kelahiran Inggeris William James West mengkaji kes anaknya sendiri 4 bulan.

• Anda mungkin berminat: "Sindrom Lennox-Gastaut: gejala, sebab dan rawatan"

Sebab utama

Pada mulanya, krisis biasanya berlaku secara berasingan, dengan sedikit pengulangan dan jangka pendek. Atas sebab yang sama, adalah biasa bagi Sindrom Barat untuk mengenal pasti dirinya apabila ia sudah maju.

Salah satu punca utama yang telah dijumpai untuk Sindrom Barat adalah hypoxia-ischemic, walaupun ini mungkin berbeza-beza. Walau bagaimanapun, penyebab sindrom telah dikaitkan dengan latar belakang pranatal, neonatal dan postnatal.

1. Prenatals

Sindrom Barat boleh disebabkan oleh kelainan kromosom yang berlainan. Juga oleh neurofibromatosis, beberapa jangkitan dan penyakit metabolik, serta hypoxia-ischemic, antara sebab-sebab lain yang berlaku dalam tempoh sebelum kelahiran.

2. Perinatals

Ia juga boleh disebabkan oleh ensefalopati hypoxic-ischemic, nekrosis neural selektif atau hipoglisemia, antara keadaan perubatan lain yang berasal dari tempoh 28 minggu kehamilan hingga ke hari ketujuh kelahiran.

3. Postnatal

Sindrom Barat juga berkaitan dengan jangkitan yang berlainan yang berlaku selepas kanak-kanak dilahirkan dan dalam perkembangan kanak-kanak awal, sebagai meningitis bakteria atau abses otak. Ia juga dikaitkan dengan pendarahan, traumatis dan kehadiran tumor otak.

Gejala yang paling umum

Sindrom West biasanya membentang dengan fleksi tiba-tiba (ke hadapan), disertai oleh kekakuan badan yang sama-sama mempengaruhi lengan dan kaki di kedua-dua belah pihak (Ini dikenali sebagai "bentuk tonik"). Kadang-kadang ia dibentangkan dengan tangan dan kaki melemparkan ke hadapan, yang dipanggil "kekejangan ekstensor".

Sekiranya spasme berlaku semasa kanak-kanak berbaring, corak yang biasa adalah lenturan lutut, lengan dan kepala ke hadapan.

Walaupun spasme tunggal mungkin berlaku, terutamanya pada peringkat awal perkembangan sindrom, Kejang epileptik biasanya berlangsung satu atau dua saat. Kemudian anda boleh mengikuti jeda, dan segera kejang lagi. Dalam erti kata lain, mereka sering berlaku berulang kali dan sering.

Diagnosis

Keadaan ini boleh menjejaskan perkembangan bayi di kawasan yang berbeza, dan juga memberi banyak kesan dan penderitaan kepada penjaga mereka, jadi penting untuk mengetahui tentang diagnosis dan rawatan mereka. Pada masa ini terdapat beberapa pilihan untuk mengawal kekejangan dan meningkatkan aktiviti elektroensefalografi yang kecil.

Diagnosis dibuat dengan menggunakan ujian elektroensefalografik yang dapat menunjukkan atau mengesampingkan kehadiran "hipsarrhythmia", yang corak aktiviti elektrik di otak yang tidak teratur.

Kadang-kadang corak ini boleh dilihat hanya semasa tidur, jadi ia adalah perkara biasa untuk elektroencephalogram yang akan dilakukan pada masa yang berlainan dan diiringi dengan ujian lain. Sebagai contoh, imbasan otak (MRI imej), ujian darah, ujian air kencing, dan kadang-kadang ujian cecair serebrospina bagi meletakkan punca sindrom.

Rawatan utama

Rawatan yang paling biasa adalah farmakologi. Terdapat kajian yang menunjukkan bahawa Sindrom Barat biasanya bertindak balas dengan baik untuk rawatan untuk ubat-ubatan antiepileptik, seperti Vigabatrin (dikenali sebagai Sabril). Yang terakhir menghalang penurunan gamma-aminobutyric acid (GABA), perencat utama sistem saraf pusat. Apabila kepekatan asid tersebut berkurangan, aktiviti elektrik boleh dipercepatkan, jadi ubat-ubatan ini membantu untuk mengawalnya. Nitrazepam dan epilim digunakan dalam erti kata yang sama.

Kortikosteroid juga boleh digunakan, seperti hormon adrenokortikotropik, rawatan yang sangat berkesan dalam mengurangkan sawan dan hypsarrhythmia. Kedua-dua kortikosteroid dan ubat antiepileptik digunakan kawalan perubatan yang penting kerana kemungkinan besar merosakkan kesan buruk penting.

Rawatan boleh lebih atau kurang berpanjangan bergantung kepada cara di mana sindrom berlaku di rumah. Dalam erti kata yang sama, epilepsi episeptik boleh mempunyai akibat yang berbeza, terutamanya dalam perkembangan sistem saraf.

Kemahiran yang berbeza yang berkaitan dengan perkembangan psikomotor dan beberapa proses kognitif mungkin terjejas.. Terdapat juga kemungkinan bahawa kanak-kanak mengalami jenis epilepsi lain pada zaman kanak-kanak lain. Yang terakhir ini juga boleh mengikuti rawatan khusus mengikut cara yang dibentangkan.

Rujukan bibliografi:

• Tindakan Epilepsi (2018). Sindrom Barat (kekejangan bayi). Diperoleh pada 29 Jun, 2018. Boleh didapati di https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Sindrom Barat: etiologi, pilihan terapeutik, evolusi klinikal dan faktor prognostik. Jurnal Neurologi, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. dan Pozo Alonso, D. (2002). Sindrom Barat: Etiologi, fisiologi, aspek klinikal dan prognosis. Journal of Pediatrics Cuba. 74 (2): 151-161.