Gejala, penyebab dan rawatan sindrom Landau-Kleffner

Gejala, penyebab dan rawatan sindrom Landau-Kleffner / Psikologi klinikal

Walaupun kita umumnya tidak menyedari ini, setiap satu daripada kita menjalankan sejumlah besar proses kognitif yang sangat kompleks. Dan adalah aktiviti dan kemahiran yang kita umumkan untuk diberikan dan bahkan untuk mudah memerlukan banyak interaksi antara kawasan otak yang berbeza yang mengendalikan pelbagai jenis maklumat. Contohnya adalah ucapan, yang perkembangannya sangat berguna apabila berkomunikasi dan menyesuaikan diri dengan kehidupan dalam masyarakat.

Walau bagaimanapun, terdapat gangguan yang berbeza, penyakit dan kecederaan yang boleh menghasilkan komplikasi penting apabila membangun dan mengekalkan keupayaan ini. Inilah kes sindrom Landau-Kleffner, satu penyakit yang jarang kita bicarakan dalam artikel ini.

  • Artikel berkaitan: "Perbezaan antara sindrom, gangguan dan penyakit"

Sindrom Landau-Kleffner: perihalan dan gejala

Sindrom Landau-Kleffner adalah cawangan dan penyakit neurologi yang jarang ditemui pada kanak-kanak, dicirikan oleh kemunculan afasia progresif sekurang-kurangnya menerima tahap jua biasanya dikaitkan dengan perubahan electroencephalographic, yang secara amnya dikaitkan dengan keadaan penyitaan. Malah, ia juga dikenali sebagai aphasia epileptik, memperoleh aphasia epilepsi atau aphasia dengan gangguan pukulan.

Satu gejala keadaan ini adalah kemunculan afasia yang dinyatakan di atas, yang boleh menyeluruh (iaitu ada masalah dalam bahasa pemahaman), ekspresif (dalam pengeluaran ini) atau bercampur-campur, selepas satu tempoh masa perkembangan bahasa adalah normatif untuk usia kanak-kanak. Malah, kanak-kanak itu mungkin tiba-tiba atau secara beransur-ansur kehilangan kebolehan yang diperoleh sebelumnya. Yang paling biasa ialah terdapat masalah yang komprehensif, kehilangan keupayaan untuk memahami bahasa dan bahkan boleh menyebabkan keheningan.

Satu lagi gejala yang paling biasa atau fakta berkaitan dengan bermulanya afasia (dan sebenarnya sebahagian besarnya menjelaskan apa-apa perubahan yang menjana ia) adalah keadaan krisis epilepsi, terdapat hampir tiga suku daripada mereka yang terjejas . Krisis ini boleh menjadi jenis apa pun, dan boleh muncul secara unilateral dan bilateral di kawasan otak serta dalam tahap umum.

Yang paling biasa adalah bahawa krisis epileptik muncul dalam atau menjejaskan lobus temporal, mereka biasanya aktif semasa tidur yang perlahan dan cenderung untuk umum kepada otak yang lain. Terdapat juga kes di mana ia tidak berlaku, atau sekurang-kurangnya tidak pada tahap klinikal.

Mereka juga boleh dan jangan berlaku sekunder, walaupun ia bukan sesuatu yang mentakrifkan gangguan itu sendiri, masalah tahap tingkah laku: cepat marah, kemarahan, keganasan dan pergolakan motor dan ciri-ciri autistik.

Gejala-gejala penyakit ini boleh muncul pada mana-mana umur antara 18 bulan dan 13 tahun, walaupun lebih umum antara umur tiga dan empat tahun.

  • Anda mungkin berminat: "Aphasias: gangguan bahasa utama"

Punca gangguan ini

Penyebab penyakit luar biasa ini masih belum jelas, walaupun terdapat beberapa hipotesis dalam hal ini.

Salah seorang daripada mereka menganggap kemungkinan menghadapi perubahan genetik, khususnya produk mutasi gen GRIN2A.

Hipotesis lain, yang tidak perlu bertentangan dengan yang terdahulu, menunjukkan bahawa masalah ini boleh diperolehi daripada tindak balas atau perubahan sistem ketahanan kanak-kanak di bawah umur, dan juga disebabkan oleh jangkitan seperti herpes.

Kursus dan ramalan

Kursus sindrom Landau-Kleffner biasanya progresif dan berfluktuasi, sebahagian daripada gejala mungkin hilang dengan usia.

Setakat ramalan yang berkenaan, ia boleh berbeza-beza bergantung kepada kes itu. biasanya menghilangkan sebahagian daripada simptomologi (khususnya epilepsi biasanya hilang semasa remaja), walaupun masalah aphasic dapat kekal sepanjang hayat subjek.

Pemulihan penuh boleh berlaku pada kira-kira satu perempat kes selagi mereka dirawat. Akan tetapi, lebih kerap lagi, bahawa terdapat sekuel kecil dan kesukaran berbicara. Akhirnya kira-kira satu perempat daripada pesakit boleh mengalami sequelae yang serius.

Sebagai peraturan umum, lebih awal timbul gejala-gejala yang lebih buruk adalah prognosis dan semakin besar kemungkinan sekuel, bukan hanya disebabkan oleh masalah itu sendiri tetapi kepada kekurangan pembangunan kemahiran komunikasi semasa pertumbuhan.

Rawatan

Rawatan penyakit ini memerlukan pendekatan pelbagai disiplin, Masalah yang dihadapi mesti ditangani dari pelbagai disiplin.

Perubahan jenis epileptik, walaupun biasanya hilang dengan usia, memerlukan rawatan perubatan. Secara amnya, ubat antiepileptik, seperti lamotrigine, digunakan untuk tujuan ini. Juga steroid dan hormon adrenokortikotropik telah berkesan, serta imunoglobulin. Rangsangan saraf vagus juga telah digunakan sekali-sekala. Dalam beberapa kes pembedahan mungkin diperlukan.

Berkenaan dengan aphasia, perlu kerja yang mendalam pada tahap terapi pertuturan, dan terapi bahasa. Dalam sesetengah keadaan, mungkin perlu membuat penyesuaian kurikulum atau bahkan menggunakan sekolah pendidikan khas. Masalah tingkah laku dan perubahan psikologi juga perlu dilakukan secara berbeza.

Akhir sekali, psikopendidikan kedua-dua kanak-kanak dan juga ibu bapa dan persekitaran boleh menggalakkan pembangunan yang lebih baik untuk kanak-kanak dan pemahaman yang lebih besar dan keupayaan mereka untuk mengatasi penyakit dan komplikasi yang boleh menjana setiap hari.

Rujukan bibliografi:

  • Aicardi, J. (1999). Sindrom Landau-Kleffner. Rev Neurol., 29: 380-5.
  • Persatuan Sindrom Landau-Kleffner (ms.). Apakah SLK itu? [Dalam Talian] Boleh didapati di: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
  • Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957). Sindrom aphasia yang diperolehi dengan gangguan pukulan pada kanak-kanak. Neurologi, 7: 523-30.
  • Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. dan Correa, A. (1997). Aphasia epilepsi yang diperolehi (sindrom Landau-Kleffner). Sumbangan 10 kes. Bahasa Sepanyol Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
  • Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. dan Pozo, D. (2005). Sindrom Landau-Kleffner. Penyampaian dua kes. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).