Apa itu Sindrom Lennox-Gastaut?

Sindrom Lennox-Gastaut mewakili antara 3 dan 6 peratus kanak-kanak yang menderita epilepsi, yang lebih kerap dalam kanak-kanak lelaki berbanding dengan perempuan. Ia biasanya bermula antara 3 dan 5 tahun dan hampir separuh kes adalah sebab yang tidak diketahui. Secara klinikal, sebagai tambahan kepada sawan epilepsi, kemerosotan kognitif dan corak gelombang spek perlahan biasanya muncul. Dalam hampir semua kes, kemerosotan kognitif adalah progresif.

Mereka menunjukkan masalah kesukaran dalam pembelajaran, kehilangan ingatan dan gangguan psikomotor. Setengah daripada mereka yang mencapai usia dewasa berbuat demikian dengan kecacatan yang besar dan hanya peratusan yang sangat rendah bagi mereka yang menderita boleh berdiri sendiri. Sindrom Lennox-Gastaut diiringi oleh keracunan mental dalam semua kes yang didiagnosis.

Lebih kurang 5% pesakit dengan sindrom Lennox-Gastaut mati akibat gangguan ini atau untuk masalah yang berkaitan dengannya sebelum penyakit ini berlangsung lebih dari 10 tahun. Sering kali, gangguan ini berlaku semasa remaja dan dewasa, menyebabkan pelbagai masalah emosi dan kecacatan, jadi rawatan semasa memberi tumpuan kepada peningkatan kualiti hidup pesakit.

Gejala utama sindrom Lennox-Gastaut

Sindrom Lennox-Gastaut adalah jenis epilepsi kanak-kanak yang teruk yang berlaku kemerosotan keupayaan intelektual dan masalah dalam pembangunan. Kejang bermula sebelum usia 4 biasanya. Jenis-jenis kejang yang dialami oleh mereka yang menderita itu berbeza, tetapi biasanya ada kejang:

• Tonik: ketegaran badan, penyelewengan mata dan dilatasi pelajar dengan corak pernafasan yang diubah.
• Atonic: kehilangan nada otot dan kesedaran yang menyebabkan jatuh tiba-tiba, yang boleh membahayakan kerana mereka tiba-tiba dan boleh menyebabkan kecederaan.
• Ketiadaan atipikal: tempoh di mana mereka tidak hadir dan tetap meninjau titik tetap tanpa memberi respons kepada rangsangan luar.
• Myoclonus: jerking otot secara tiba-tiba.

Mungkin ada tempoh di mana sawan sering dan tempoh masa yang singkat di mana kejang epilepsi tidak muncul. Majoriti kanak-kanak yang menderita sindrom Lennox-Gastaut mereka mengalami beberapa tahap kemerosotan fungsi intelektual atau pemprosesan maklumat bersama-sama dengan kelewatan perkembangan dan gangguan tingkah laku.

Masalah yang berkaitan dengan penyakit ini

Sindrom ini adalah biasanya dikaitkan dengan gangguan tingkah laku yang teruk seperti:

• Hyperactivity.
• Pencerobohan.
• Kecenderungan autistik.
• Gangguan personaliti.
• Gejala psikotik yang kerap.

Komplikasi kesihatan mereka yang menderita sindrom ini juga termasuk gangguan neurologi seperti tetraparesis, hemiplegia, gangguan extrapyramidal dan perkembangan motor yang lambat. Permulaan yang lebih awal adalah mungkin, dan kemudian tidak mungkin untuk menentukan sama ada sindrom Lennox-Gastaut adalah kesinambungan tanpa peralihan Sindrom Barat. Walau bagaimanapun, sindrom ini mungkin muncul pada separuh kedua zaman kanak-kanak, semasa remaja dan bahkan pada orang dewasa.

Pasien boleh membentangkan persatuan hujung gelombang lambat dalam E.E.G., kerentanan mental, sukar untuk merawat krisis dan tindak balas yang lemah terhadap ubat anticonvulsant. Kanak-kanak mempunyai ramalan terpelihara berkaitan dengan perkembangan mental anda dan evolusi krisisnya. Walau bagaimanapun, sindrom Lennox-Gastaut bukanlah entiti patologi, kerana sebab yang sangat pelbagai dapat menghasilkannya.

Punca dan rawatan

Penyebab utama penampilan sindrom adalah:

• Pemindahan genetik.
• Sindrom neurocutaneous.
• Encephalopathies selepas lesi hypoxic-ischemic.
• Meningitis.
• Kesalahan otak.
• Asphyxia perinatal.
• Kecederaan otak yang teruk.
• Jangkitan sistem saraf pusat.
• Penyakit degeneratif atau metabolik keturunan.

Dalam 30-35% kes sebab-sebab yang menyebabkan timbulnya sindrom tidak diketahui. Rawatan ini sangat sukar, kerana sindrom Lennox-Gastaut sangat refraktori terhadap terapi konvensional. Ubat pilihan pertama adalah valproate dan benzodiazepin (clonazepam, nitrazepam dan clobazam) dan ditetapkan satu atau yang lain bergantung pada jenis kejang paling kerap.

Biasanya, ubat yang bertujuan mengurangkan atau mematikan gejala bukan ubat tunggal, tetapi penggunaan beberapa sekaligus seperti lamotriginia, valproate atau topiramate. Terdapat kanak-kanak yang mengalami peningkatan, tetapi biasanya menunjukkan toleransi kepada ubat dari masa ke masa, supaya kejang tidak dapat dikawal oleh rawatan yang sebelum ini dapat mengawal mereka sekurang-kurangnya sebahagiannya.

Rawatan sindrom adalah untuk kehidupan, kerana tidak ada penawar. Objektif utama adalah untuk meningkatkan kualiti hidup dengan mengurangkan kekerapan krisis, walaupun jumlah remisi tidak mungkin. Selain ubat, ada yang lain rawatan seperti diet ketogenik, rangsangan saraf vagus dan rawatan pembedahan.

Pada masa ini terdapat prognosis harapan jangka panjang, dengan kematian 10% sebelum 11 tahun. Bahagian yang positif adalah penyelidik bekerja setiap hari untuk memperbaiki data ini dan kemajuan itu, berkat kemajuan teknologi yang selari, telah menjadi hebat dalam beberapa tahun kebelakangan ini.

Fakta mengenai sindrom

Semua penulis bersetuju dengan watak tertentu dan evokatif krisis yang diperhatikan, serta dalam frekuensi tinggi. Walau bagaimanapun, pada masa yang menyatakan jenis krisis ialah apabila perbezaan penting muncul. Malah, paling kerap, akses ini adalah ringkas, dan mungkin juga tidak disedari.

Perubahan dalam jiwa ini secara amnya teruk, baik dari segi kepintaran dan keperibadian, adalah unsur yang tetap dari gambar. Ia boleh dipertimbangkan Kemerosotan mental berterusan atau bertambah buruk dalam kebanyakan kes. Kemerosotan mental ini adalah, dalam satu tangan, berkaitan dengan atrofi serebral, yang disahkan oleh encephalography gas atau tomodensitometry..

Sebaliknya, kekurangan pembelajaran seolah-olah berkaitan dengan kekerapan krisis, dengan kewujudan episod-episod abadi yang berlanjutan dalam bentuk keadaan kejahatan dan psikotik, apatah lagi pengecualian sekolah dan overdosis terapeutik. Penilaian tahap mental sering terjejas oleh perubahan yang dicirikan oleh gangguan personaliti prepsychotic atau psikotik kanak-kanak (autisme bayi).

Rujukan bibliografi

David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Sindrom Lennox-Gastaur, kajian terkini. Jurnal epilepsi Chile. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A, et al. (2010). Sindrom Lennox-Gastaut di Sepanyol: kajian epidemiologi retrospektif dan deskriptif. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Pencirian etimologi sindrom Lennox-Gastaut simtomatik. Journal of Pediatrics Cuba. 84 (1), 22-32.

Dunia orang dengan sindrom Asperger Dunia yang dilihat oleh orang Asperger boleh menjadi indah, kerana di sebalik sisi paling negatif koin terdapat satu lagi yang sangat positif. Baca lebih lanjut "