Penyebab, gejala dan rawatan sindrom Moebius

Sindrom Moebius, juga dikenali sebagai sindrom Möbius, Ia adalah gangguan neurologi yang jarang berlaku yang gejala-gejalanya telah muncul dalam bayi baru lahir. Ia adalah patologi yang mempengaruhi pergerakan dan kawalan pelbagai otot muka dan juga menyebabkan masalah penting lain di bahagian lain badan..

Di bawah ini kita akan melihat apa yang diketahui mengenai punca-punca sindrom Moebius, apakah gejala utama dan apakah rawatan yang disyorkan untuk merawat pesakit dengan penyakit saraf ini.

• Mungkin anda berminat: "15 gangguan neurologi paling kerap"

Apakah itu sindrom Moebius??

Ia dikenali sebagai sindrom Moebius penyakit neurologi kongenital yang dianggap sangat jarang berlaku disebabkan kekurangan kes-kes yang diketahui pesakit dengan gejala yang sesuai dengan kriteria diagnostik.

Kesan utama patologi ini ialah ketiadaan atau kemunduran saraf yang dikaitkan dengan otot muka tertentu, yang biasanya diterjemahkan ke dalam kelumpuhan muka separa atau keseluruhan dan, dalam beberapa kes, ubah bentuk di pelbagai bahagian badan.

• Anda mungkin tertarik: "Duchenne muscular distrophy: apa itu, sebab dan gejala"

Gejala-gejala sindrom Moebius

Seperti yang telah kita lihat, gejala utama patologi ini perlu dilakukan Kawalan yang lemah terhadap otot muka, walaupun mereka bukan satu-satunya manifestasi penyakit. Ini adalah penjelasan yang lebih terperinci tentang tanda-tanda patologi:

1. Masalah ketika cuba memindahkan otot muka

Kemerosotan saraf kranial, terutama VI dan VII, bermakna pergerakan kelopak mata tidak dapat dikawal dengan baik. bahawa himpunan ekspresi muka dihadkan. Wajahnya nampaknya telah "dibekukan".

2. Hypotonia

Masalah dalam saraf motor membuat bahawa banyak otot merendahkan dengan tidak digunakan.

3. Kegagalan koordinasi okular

Untuk berfungsi dengan baik, mata memerlukan koordinasi yang tinggi dalam kerja otot-otot kecil muka, kekurangan kecil dalam pergerakan ini terlihat di bahagian tubuh ini. Juga,, Kemerosotan saraf kranial VI boleh menghasilkan strabismus.

4. Kesukaran menyelaraskan bibir dan lidah

Satu lagi gejala khas sindrom Moebius, yang juga biasanya menyebabkan dysarthria (kesukaran sebutan dan ucapan umum.

5. Malformasi di kaki

Ramai orang dengan sindrom Moebius kaki yang salah semasa berjalan, menyesuaikan tanaman ke arah pedalaman, yang akhirnya menghasilkan kecacatan.

6. Masalah sosialisasi

Akibat ini berasal dari kesukaran dalam pergerakan otot muka, sesuatu yang mempunyai kesan yang besar terhadap kehidupan sosial dengan tidak menggunakan ekspresi wajah biasa.

7. Perubahan dalam menelan

Kos menelan, kerana masalah dalam pergerakan lidah. Mencekik dan batuk adalah kerap.

8. Penyakit mulut dan mulut kering

Dengan tidak menutup mulut dengan baik, ia kering dan kuman berkembang. Contohnya, ini boleh menyebabkan jangkitan, cacat atau rongga dan masalah pergigian dan gusi yang lain muncul..

9. Masalah pernafasan

Kesalahan rahang dan ketidakupayaan untuk menutup mulut dengan baik menyebabkan beberapa komplikasi muncul apabila bernafas, terutamanya semasa tidur.

Penyebab patologi ini

Sudah diketahui bahawa sindrom Moebius terutamanya menjejaskan saraf kranial VI dan VII, walaupun mereka juga boleh merosakkan saraf tengkorak lain yang meninggalkan batang otak. Walau bagaimanapun, mekanisme biologi yang tepat yang menghasilkan degradasi ini tidak diketahui (sebahagiannya kerana ia adalah patologi jarang).

Walau bagaimanapun, terdapat beberapa teori tentang apa yang boleh berlaku dalam kesihatan pesakit dengan gangguan neurologi ini.

Sebagai contoh, walaupun kesedihan sindrom ini adalah rendah, ini bermakna ia biasanya berlaku pada bayi bapa dan ibu yang tidak menunjukkan gejala atau dengan bapa atau ibu yang menyatakannya., gen REV3L dan PLXND boleh terlibat.

Ia juga mengatakan bahawa sindrom Moebius boleh disebabkan oleh masalah semasa perkembangan intrauterin yang berkaitan dengan perubahan alam sekitar atau genetik, seperti pemberhentian aliran darah ke otak embrio..

Rawatan

Pada masa ini, tiada kaedah campur tangan yang diketahui yang menjamin penawar yang pasti untuk sindrom Moebius dengan kebarangkalian margin yang baik. Oleh itu, rawatan yang digunakan dengan pesakit yang menunjukkan patologi ini berorientasi untuk tidak menyembuhkan, tetapi untuk mengurangkan kesan negatif dari gejala dan bantuan sosialisasi dan kemasukan buruh.

Dalam pengertian ini, kerja interdisipliner diperlukan di kalangan profesional kesihatan yang berbeza, seperti pakar neuropsikologi, pakar neurologi, ahli terapi pertuturan, pediatrik dan psikologi klinikal dan kesihatan, antara lain. Dalam psikoterapi, anda boleh bekerja melalui terapi tingkah laku kognitif untuk memodifikasi keyakinan yang membatas dan meningkatkan harga diri pesakit, serta melatih mereka dalam kemahiran sosial, yang bersama-sama dengan kerja terapi ucapan akan membantu memecahkan pengasingan yang sering menderita orang-orang ini.

Anda juga boleh menggunakan pembedahan untuk membetulkan kecacatan yang berlaku, walaupun selalu mencuba betul tabiat postural yang betul supaya mereka tidak kelihatan lagi pada masa akan datang.