Tanda-tanda sindrom Lennox-Gastaut, penyebab dan rawatan

Epilepsi adalah gangguan neurologi yang dicirikan oleh rupa episod aktiviti elektrik yang tidak normal di dalam otak yang menyebabkan sawan dan ketidakhadiran mental, antara gejala lain. Ini disebabkan perubahan dalam morfologi atau fungsi sistem saraf, terutamanya encephalon.

Di antara epilepsi permulaan awal, kami mendapati sindrom Lennox-Gastaut, yang dicirikan oleh sawan kerap dan heterogen dan ketidakupayaan intelektual yang berubah-ubah. Dalam artikel ini kita akan menerangkan Apa itu sindrom Lennox-Gastaut, apakah punca dan gejalanya dan bagaimana ia biasanya dirawat daripada ubat.

• Artikel berkaitan: "Sindrom Dravet: sebab, gejala dan rawatan"

Apakah sindrom Lennox-Gastaut??

Sindrom Lennox-Gastaut adalah jenis epilepsi yang sangat serius Ia bermula pada masa kanak-kanak, antara 2 dan 6 tahun hidup; bagaimanapun, gejala mungkin bermula sebelum atau selepas tempoh ini.

Ia digambarkan pada tahun 1950 oleh William G. Lennox dan Jean P. Davis berkat penggunaan elektroensefalografi, yang membolehkan untuk menganalisis aktiviti bioelektrik otak, mengesan pola yang diubah seperti yang biasa epilepsi..

Ia adalah satu gangguan yang jarang berlaku yang menyumbang hanya 4% daripada jumlah kes epilepsi. Ia lebih biasa pada lelaki berbanding wanita. Ia tahan terhadap rawatan, walaupun dalam beberapa kes campur tangan boleh menjadi berkesan. Pada separuh daripada kes-kes penyakit bertambah buruk dengan peredaran masa, sementara dalam satu perempat gejala bertambah baik dan dalam 20% hilang sama sekali.

Antara 3 dan 7% kanak-kanak yang didiagnosis dengan sindrom ini mati di antara 8 dan 10 tahun selepas diagnosis, biasanya disebabkan oleh kemalangan: ia adalah perkara biasa untuk terjatuh apabila kejang berlaku, jadi disarankan untuk memakai topi keledar kepada kanak-kanak dengan gangguan itu.

Adalah dipercayai bahawa terdapat a hubungan antara sindrom Lennox-Gastaut dan sindrom Barat, juga dikenali sebagai sindrom spasm infantile, yang mempunyai ciri-ciri yang serupa dan termasuk penampilan kontraksi mendadak otot-otot lengan, kaki, batang tubuh dan leher.

• Mungkin anda berminat: "Epilepsi: definisi, sebab, diagnosis dan rawatan"

Gejala gangguan ini

Sindrom ini dicirikan oleh kehadiran tiga tanda utama: penampilan kejang epileptik yang berulang dan bervariasi, perlambatan aktiviti elektrik otak dan kecacatan intelektual sederhana atau teruk. Dia juga mempunyai masalah dengan ingatan dan pembelajaran, serta dengan perubahan motor.

Pada separuh daripada pesakit, krisis cenderung menjadi panjang, yang berlangsung lebih dari 5 minit, atau ia berlaku dengan pemisahan sementara; kita tahu ini sebagai "status epilepticus" (keadaan epilepsi). Apabila gejala-gejala ini berlaku orang itu biasanya apatis dan pening, dan tidak bertindak balas terhadap rangsangan luar.

Dalam kes-kes Lennox-Gastaut Pembangunan psikomotor biasanya diubah dan ditangguhkan akibat penglibatan serebrum. Perkara yang sama berlaku dengan keperibadian dan tingkah laku, yang dipengaruhi oleh masalah epilepsi.

Kejang epilepsi biasa

Kejang epileptik yang berlaku dalam sindrom Lennox-Gastaut boleh menjadi sangat berbeza di antara mereka, sesuatu yang menjadikan gangguan ini pelik. Krisis paling kerap adalah tonik, yang terdiri daripada tempoh ketegaran otot, terutama di bahagian kaki. Mereka cenderung berlaku pada waktu malam, sementara orang itu tidur.

Kejang epilepsi myoclonic juga biasa, iaitu, itu menyebabkan kekejangan otot atau kontraksi otot yang mendadak. Kejang myoclonic cenderung berlaku lebih mudah apabila orang itu letih.

Tonik, penderaan, tonik-klonik, krisis separa kompleks dan tidak ketara adalah juga kerap dalam sindrom Lennox-Gastaut, walaupun pada tahap yang lebih rendah daripada yang sebelumnya. Sekiranya anda ingin mengetahui lebih lanjut mengenai pelbagai jenis epilepsi, anda boleh membaca artikel ini.

Punca dan faktor yang memihak kepadanya

Terdapat beberapa faktor kausal yang boleh menjelaskan perkembangan sindrom Lennox-Gastaut, walaupun tidak dalam semua keadaan adalah mungkin untuk menyimpulkan mana yang bertanggungjawab terhadap perubahan.

Antara sebab yang paling kerap berlaku perubahan ini Kami mendapati perkara berikut:

• Pembangunan sebagai akibat daripada sindrom Barat.
• Kecederaan atau traumatis di otak yang dihasilkan semasa kehamilan atau penghantaran.
• Jangkitan di dalam otak, seperti ensefalitis, meningitis, toxoplasmosis atau rubella.
• Malformasi korteks serebrum (displasia kortikal).
• Penyakit metabolik keturunan.
• Kehadiran tumor di otak disebabkan oleh sclerosis tuberous.
• Kekurangan oksigen semasa kelahiran (hipoksia perinatal).

Rawatan

Sindrom Lennox-Gastaut sangat sukar untuk dirawat: tidak seperti kebanyakan jenis epilepsi, gangguan ini biasanya berlaku rintangan terhadap rawatan farmakologi dengan anticonvulsants.

Antara ubat anticonvulsant yang paling biasa digunakan dalam pengurusan epilepsi adalah valproate (atau asid valproic), topiramate, lamotrigine, rufinamide, dan felbamate. Sesetengah daripada mereka boleh menghasilkan kesan sampingan seperti penyakit virus atau keracunan hati.

Benzodiazepines seperti clobazam dan clonazepam juga biasa digunakan. Walau bagaimanapun, keberkesanan mana-mana ubat-ubatan dalam sindrom Lennox-Gastaut ini tidak ditunjukkan secara pasti..

Walaupun sehingga baru-baru ini ia dipercayai bahawa pembedahan tidak berkesan dalam merawat gangguan ini, beberapa penyelidikan dan kajian baru-baru ini telah mendapati bahawa Callosotomi endoventricular dan rangsangan saraf vagus adalah dua intervensi yang menjanjikan.

Juga, dalam kes epilepsi pentadbiran diet ketogenik biasanya disyorkan, yang terdiri daripada makan beberapa karbohidrat dan banyak lemak. Ini seolah-olah mengurangkan kemungkinan kejang epilepsi; Walau bagaimanapun, diet ketogenik membawa risiko tertentu, jadi ia mesti ditetapkan oleh profesional perubatan.