Methemoglobinemia (orang-orang biru) gejala, sebab dan rawatan

Kulit kita adalah organ yang sering diendahkan dan diiktiraf, yang melindungi organisma kita terhadap sebilangan besar elemen berbahaya seperti bakteria, kulat dan radiasi matahari.

Walau bagaimanapun, bahagian penting badan kita, sebagai tambahan untuk melindungi kita kadang-kadang juga memberi amaran kepada kita tentang adanya perubahan di kawasan lain di dalam badan kita dan yang mungkin mempunyai implikasi serius untuk kesihatan. Inilah yang berlaku misalnya dalam penyakit kuning, di mana kulit memperoleh nada kekuningan.

Satu lagi gangguan di mana pewarnaan kulit tidak normal muncul methemoglobinemia, perubahan asal-usul darah di mana kulit menjadi warna kebiruan dan bergantung kepada jenisnya boleh membawa akibat yang membawa maut.

• Artikel berkaitan: "Perbezaan antara sindrom, gangguan dan penyakit"

Methemoglobinemia: apa itu, dan gejala

Kami memanggil methemoglobinemia sebagai gangguan darah aneh yang dicirikan oleh kehadiran tahap yang berlebihan dari subtipe hemoglobin yang disebut methemoglobin. Jenis hemoglobin ini tidak mempunyai keupayaan untuk mengangkut oksigen, dan pada masa yang sama ia mengganggu hemoglobin yang mampu melakukannya dengan cara yang tidak dapat dikeluarkan dalam organ dan tisu yang berbeza. Ini mengurangkan pengoksidaan badan.

Gangguan ini mempunyai salah satu gejala yang paling jelas dan sianosis mudah dilihat, atau pewarnaan biru kulit (walaupun nada mungkin berbeza-beza, biasanya warna kebiruan yang sengit). Ini mungkin berasal dari pengurangan oksigenasi organisma tersebut. Dan bukan sahaja kulit: darah juga berubah warna yang kehilangan ciri khas menjadi merah.

Walau bagaimanapun, warna kulit bukan satu-satunya masalah yang boleh timbul: jika methemoglobin berlebihan adalah terlalu besar, kekurangan oksigen di dalam tubuh yang boleh menjana masalah dalam organ-organ dan kematian. Ia tidak biasa untuk masalah pernafasan muncul, dan ini biasanya merupakan punca utama kemasukan ke hospital.

Di samping itu, bergantung kepada jenis methemoglobinemia kita boleh mencari sakit kepala, kelesuan, sawan dan masalah pernafasan yang berpotensi membawa maut (dalam kes ini, ia adalah kerana sebab-sebab diperolehi) atau kemunculan kecacatan akal dan kelewatan maturational dalam kes kongenital methemoglobinemia jenis 2 yang akan dibincangkan kemudian.

• Mungkin anda berminat: "Jenis darah: ciri dan komposisi"

Typologies mengikut sebab mereka

Punca-punca kemunculan gangguan ini boleh berganda, dan boleh muncul baik secara kongenit dan diperolehi.

Metogoglobinemia yang diperoleh adalah yang paling biasa dan biasanya muncul diperolehi daripada penggunaan atau pendedahan kepada pengoksidaan dadah atau bahan kimia seperti bismuth nitrat, serta unsur-unsur yang digunakan untuk rawatan beberapa penyakit seperti nitrogliserin atau beberapa antibiotik.

Mengenai methemoglobinemia kongenital, biasanya disebabkan oleh penghantaran genetik atau penampilan mutasi tertentu. Kita boleh mencari dua jenis asas.

Yang pertama dijana oleh warisan genetik kedua-dua ibu bapa, kedua-dua ibu bapa menjadi pembawa (walaupun kebanyakan mereka tidak menyatakan gangguan itu). mutasi gen tertentu yang menyebabkan masalah dalam enzim citrochromium b5 reduktase. Enzim ini tidak bertindak dengan betul di dalam badan, yang menghasilkan pengoksidaan hemoglobin.

Dalam jenis ini methemoglobinemia kongenital kita boleh menemui dua jenis: Jenis 1 methemoglobinemia kongenital adalah bahawa enzim yang dinyatakan di atas tidak muncul dalam sel-sel darah merah organisma dan taip 1 enzim yang langsung tidak muncul dalam mana-mana bahagian badan.

Pilihan yang lain dalam penyakit kongenital metahemoglobinemias dipanggil hemoglobin M, di mana perubahan ini muncul kerana hemoglobin adalah struktur asas diubah. Dalam kes ini, kita menghadapi gangguan autosom yang dominan di mana ia cukup untuk salah seorang ibu bapa membawa gen tersebut dan menghantarnya untuk menjana perubahan (sesuatu yang serupa dengan apa yang berlaku dengan Huntington Korea).

Rawatan keadaan ini

Walaupun ia mungkin kelihatan sukar untuk dipercayai, methemoglobinemia adalah keadaan perubatan yang mempunyai rawatan kuratif dalam beberapa kes.

Dalam kebanyakan kes prognosis adalah positif dan pesakit boleh sembuh sepenuhnya. Terutamanya rawatan adalah untuk menghasilkan pengurangan tahap methemoglobin dan peningkatan hemoglobin dengan kapasiti pengangkutan oksigen, menyuntikkan metilena biru (kecuali pesakit yang berisiko menderita kekurangan G6PD, di mana ia boleh berbahaya) atau bahan lain yang mempunyai kesan yang sama.

Sekiranya tidak berfungsi, rawatan kebuk hiperbarik boleh digunakan. Penggunaan vitamin C juga boleh digunakan, walaupun kesannya kurang.

Dalam kes methemoglobinemia yang diperoleh, penarikan balik bahan yang menyebabkan perubahan juga diperlukan. Kes-kes ringan mungkin tidak memerlukan lebih banyak ukuran daripada ini, tetapi pada orang yang mengalami masalah pernafasan atau jantung rawatan yang dijelaskan di atas diperlukan.

Perubahan dengan rawatan ini boleh menjadi hebat, mengubah pewarna kulit pada kelajuan tinggi.

Walau bagaimanapun, dalam kes penyakit jenis methemoglobinemia kongenital 2 adalah lebih rumit dan banyak prognosis yang lebih serius, yang biasa kematian kanak-kanak itu pada tahun-tahun awal.

Rujukan bibliografi:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologi: Prinsip dan Amalan Asas. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: bab 41. Boleh didapati di: https://medlineplus.gov/english/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006). Kecemasan Toxicologic Goldfrank. 8hb. Edisi. New York Amerika Syarikat.
• Rom, L. (2011). Wanita berusia 18 tahun dengan methemoglobinemia selepas menggunakan krim anestetik topikal. Jurnal Makmal Klinikal, 4 (1).: 45-49.