Gejala penyakit Moyamoya, punca dan rawatan

Otak kita adalah bahagian asas dari organisma, kerana ia mengawal selia fungsi dan penyelarasan kebanyakan tubuh dan membolehkan kita menjadi siapa kita: ia mengawal dari tanda-tanda penting untuk proses unggul seperti penalaran atau motivasi, lulus antara lain dengan persepsi dan kemahiran motor.

Tetapi walaupun ia mungkin organ penting kita, ia tidak boleh berfungsi dan ia akan mati dalam masa yang singkat jika ia tidak menerima bekalan oksigen dan nutrien yang berterusan. Ini datang melalui sistem serebrovaskular, sebagai neuron yang ditanam oleh pembuluh darah yang berlainan.

Walau bagaimanapun, kadang-kadang kapal ini boleh mengalami kecederaan atau terjejas oleh penyakit yang boleh menyebabkan darah membanjiri bahagian otak atau tidak mencapai tempat yang sepatutnya, yang boleh mempunyai kesan kesihatan yang sangat relevan. Antara masalah ini, kita boleh menemui penyakit Moyamoya, yang mana kita akan melihat ciri-ciri utama di seluruh artikel ini.

• Artikel berkaitan: "Kerusakan otak yang diperoleh: 3 sebab utama"

Penyakit Moyamoya

Ia menerima nama penyakit Moyamoya kepada a Perubahan yang jarang tetapi berbahaya jenis serebrovaskular, dicirikan oleh stenosis oklusi atau progresif karotin dalaman (biasanya berlaku pada kedua-dua pada masa yang sama) dan cawangan utama mereka di bahagian terminal mereka di bahagian dalam tengkorak.

Penyempitan ini seterusnya menimbulkan pembentukan dan pengukuhan rangkaian sekunder yang lebih besar dari kapal-kapal yang lebih kecil yang membolehkan darah terus tiba, membentuk sebuah litar yang bentuknya dalam neuroimaging mengingatkan asap rokok (Inilah istilah Moyamoya yang merujuk kepada asap dalam bahasa Jepun).

Walaupun dalam banyak kes ia boleh diam dan tidak berdiam diri, hakikatnya adalah kerana terdapat perkembangan penyempitan arteri karotid, ia menyebabkan darah yang mencapai itu untuk melakukan perjalanan dengan kecepatan tinggi, sesuatu yang menjadi hakikat bahawa rangkaian sekunder tidak mempunyai keupayaan yang cukup untuk membawa bekalan oksigen dan nutrien yang mencukupi.

Ini boleh memberi kesan yang penting untuk subjek ini, dapat mengalami pening dan keterbelakangan mental, ketidakselesaan, kerengsaan, penglihatan atau gangguan bahasa, kelemahan atau lumpuh di kedua-dua belah badan, sawan dan juga menyebabkan bermulanya strok iskemia atau pendarahan otak jika mana-mana vesel tiba untuk memecahkan (sesuatu yang gangguan ini adalah lebih biasa sebagai rangkaian sekunder adalah lebih rapuh daripada karotid), yang boleh membawa kepada kehilangan kebolehan fizikal atau mental (bergantung kepada kawasan yang terjejas) ataupun kematian. Tanda-tanda yang paling ketara apabila usaha dibuat.

Walaupun ia boleh muncul pada orang yang berumur di mana-mana, kebenarannya adalah lebih kerap pada kanak-kanak berumur antara lima hingga sembilan tahun, yang boleh menyebabkan masalah dan kelewatan perkembangan atau kecacatan intelektual. Satu lagi puncak kes telah diperhatikan pada orang dewasa lebih 45 tahun. Apabila bercakap tentang seks muncul pada lelaki dan wanita, walaupun ia lebih utama pada yang kedua.

Penyakit Moyamoya ditemui oleh doktor Takeuchi dan Shimizu pada tahun 1957, dan pada asalnya ia dianggap eksklusif kepada penduduk Jepun. Bagaimanapun dengan peredaran masa ia telah ditemui pada orang-orang yang berbeza etnik, walaupun masih jauh lebih lazim dalam penduduk asal Asia).

Berkenaan dengan prognosis ia boleh berbeza-beza sangat bergantung pada apabila ia dikesan dan penggunaan rawatan. Kematian yang berkaitan dengan penyakit ini adalah sekitar 5% pada orang dewasa dan 2% pada kanak-kanak, kebanyakannya berasal dari strok.

• Anda mungkin berminat: "Jenis strok (definisi, gejala, sebab dan keterukan)"

Stadium

Seperti yang telah kami katakan, penyakit Moyamoya adalah perubahan progresif yang semakin buruk dari masa ke masa, setelah ditubuhkan peringkat atau darjah yang berbeza bergantung kepada stenosis. Dalam erti kata ini, kita mendapati diri kita dengan enam darjah.

Gred 1

Penyakit Moyamoya dianggap sebagai gred 1 apabila hanya diperhatikan penyempitan titik di mana arteri karotid dalaman bifurcates.

Gred 2

Tahap yang lebih canggih berlaku apabila kapal cagaran atau rangkaian sekunder yang memberikan gangguan nama itu mula dihasilkan..

Gred 3

Pada masa ini penyakit itu, kapal cagaran mula menggiatkan pada masa yang sama bahawa a Penyempitan progresif dari karotid dalaman dan arteri serebral pertengahan, bergantung pada sebahagian besarnya pada vascularization cagaran ...

Gred 4

Jaringan cawangan cawangan yang berasal dari karotid dalaman mula melemahkan dan mempunyai fungsi yang lebih teruk, sambil meningkatkan aliran dan menghasilkan litar pada tahap karotid luar (di luar tengkorak).

Gred 5

Jaringan cawangan ini berkembang dan dipergiatkan dari arteri karotid luar, manakala dalam arteri karotid dalaman rangkaian cagaran dikurangkan.

Gred 6

Arteri karotid dalaman sepenuhnya ditutup dan rangkaian cagaran ini juga akan hilang, litar menengah awal dihentikan. Pembekalan darah menjadi bergantung kepada karotid luar dan arteri vertebra.

Punca

Penyakit Moyamoya tidak mempunyai sebab yang jelas, sebagai penyakit idiopatik. Walaupun demikian kewujudan pengaruh genetik telah diperhatikan, setelah mengkaji kromosom seperti 3, 6 dan 17 dan mendapati bahawa ia adalah lebih kerap dalam populasi keturunan Asia dan di kalangan saudara-mara yang menderita. Aspek ini juga diambil kira kerana kadang kala dikaitkan dengan gangguan genetik.

Di samping itu, dalam beberapa kes ia boleh dikaitkan dengan proses berjangkit (di mana ia akan menjadi sindrom dan bukan penyakit, kerana ia akan menengah).

Rawatan

Penyakit Moyamoya kini tidak mempunyai rawatan yang menyembuhkan atau membalikkannya, walaupun ia boleh merawat gejala dan telah mengendalikan tahap stenosis atau kemungkinan kerosakan pada saluran darah.

Antara kaedah lain, teknik pembedahan menonjol, di mana pembedahan revascularization dapat dilakukan, yang akan meningkatkan peredaran, walaupun kapal akan cenderung sempit lagi (walaupun pada kenyataannya rawatan biasanya menahan gejala dan perkembangannya). Ia juga mungkin untuk digunakan, walaupun ia dilakukan pada orang dewasa tetapi tidak pada kanak-kanak disebabkan oleh risiko pendarahan selepas lebam, menggunakan antikoagulan yang sangat spesifik dan bahan-bahan lain yang membenarkan mengawal kelakuan darah.

Juga komplikasi yang mungkin timbul, seperti kelewatan pembelajaran dan kecacatan intelektual, harus ditangani, menawarkan garis panduan dan sokongan pendidikan apabila diperlukan. Terapi pertuturan dan / atau fisioterapi boleh berguna dalam kes-kes dengan gangguan ucapan atau pergerakan, serta terapi pekerjaan dan pendidikan psychoed kepada keluarga..

Rujukan bibliografi:

• Acuña, A.R. dan dari Godoy, C.O. (2010). Penyakit Moya-Moya. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. dan Alayón, A. (1999). Penyakit Moya-Moya. Pembentangan kes dan ulasan kesusasteraan. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. dan Soler, M.G. (2016). Penyakit Moyamoya. Jurnal Klinikal Perubatan Keluarga, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hypogenesis arteri karotid dalaman dua hala. Tidak Untuk Shinkei, 9: 7-43.